□通讯员 赵梅 关天星 记者 王凯 报道
本报济南讯 近日,济南市中心医院确诊1例罕见病例——吉兰-巴雷综合征变异型(Fisher-Bickerstaff syndrome)患者。经文献检索,目前国内仅有2例该病的确诊报道。
据前来济南市中心医院神经内科复查的刘女士回忆,当初发病时,只认为是感冒发烧,持续了一星期还没好转,而且还出现之前感冒时从来没有出现过的症状:体温仍然没有降下来,还突然出现头晕、言语表达含糊不清、走路不稳、四肢无力、视物旋转及视物模糊等。
据济南市中心医院接诊医生李恒介绍,四肢无力、走路不稳、视物成双、睁眼费力,这几条是诊断吉兰-巴雷综合征变异型的主要症状,但是对该患者的查体却发现腱反射亢进和病理征阳性,以及对脑脊液的检测也发现颅内压明显升高并白细胞增多等结果并不支持吉兰-巴雷综合征的诊断。后经科室病例讨论一致认为,患者应该是感染以相关免疫紊乱为主要发病机制的一种少见的吉兰-巴雷综合征变异型,考虑吉兰-巴雷综合征变异型(Fisher-Bickerstaff syndrome)的可能性最大,需要对病人尽早免疫干预治疗,同时兼顾抗感染治疗,否则病人极有可能病情进一步加重至昏迷、呼吸衰竭。
治疗14天后,患者症状明显好转:神志清,言语表达清晰,双眼睑无明显下垂,右侧眼球外展受限,双上肢肌力5-级,双下肢肌力5级,四肢腱反射(++),双侧巴氏征阴性,无共济失调,从“浑身都不能动”的严重状态中恢复过来,治疗效果令人满意,并顺利出院。
Fisher-Bickerstaff综合征为吉兰-巴雷综合征的少见临床变异型,临床表现涵盖Fisher综合征(眼外肌受累、共济失调)和Bicherstaff脑干脑炎(腱反射保留、病理征阳性)的临床表现。经文献检索发现,目前国内仅有2例Fisher-Bickerstaff综合征的确诊报道。
此病也曾被称为格林-巴利综合征,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘,临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要表现。病人较好的临床转归提示,尽早识别Fisher-Bickerstaff综合征,并进行积极的免疫抑制干预治疗,可以让患者获得很好的预后。
本报济南讯 近日,济南市中心医院确诊1例罕见病例——吉兰-巴雷综合征变异型(Fisher-Bickerstaff syndrome)患者。经文献检索,目前国内仅有2例该病的确诊报道。
据前来济南市中心医院神经内科复查的刘女士回忆,当初发病时,只认为是感冒发烧,持续了一星期还没好转,而且还出现之前感冒时从来没有出现过的症状:体温仍然没有降下来,还突然出现头晕、言语表达含糊不清、走路不稳、四肢无力、视物旋转及视物模糊等。
据济南市中心医院接诊医生李恒介绍,四肢无力、走路不稳、视物成双、睁眼费力,这几条是诊断吉兰-巴雷综合征变异型的主要症状,但是对该患者的查体却发现腱反射亢进和病理征阳性,以及对脑脊液的检测也发现颅内压明显升高并白细胞增多等结果并不支持吉兰-巴雷综合征的诊断。后经科室病例讨论一致认为,患者应该是感染以相关免疫紊乱为主要发病机制的一种少见的吉兰-巴雷综合征变异型,考虑吉兰-巴雷综合征变异型(Fisher-Bickerstaff syndrome)的可能性最大,需要对病人尽早免疫干预治疗,同时兼顾抗感染治疗,否则病人极有可能病情进一步加重至昏迷、呼吸衰竭。
治疗14天后,患者症状明显好转:神志清,言语表达清晰,双眼睑无明显下垂,右侧眼球外展受限,双上肢肌力5-级,双下肢肌力5级,四肢腱反射(++),双侧巴氏征阴性,无共济失调,从“浑身都不能动”的严重状态中恢复过来,治疗效果令人满意,并顺利出院。
Fisher-Bickerstaff综合征为吉兰-巴雷综合征的少见临床变异型,临床表现涵盖Fisher综合征(眼外肌受累、共济失调)和Bicherstaff脑干脑炎(腱反射保留、病理征阳性)的临床表现。经文献检索发现,目前国内仅有2例Fisher-Bickerstaff综合征的确诊报道。
此病也曾被称为格林-巴利综合征,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘,临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要表现。病人较好的临床转归提示,尽早识别Fisher-Bickerstaff综合征,并进行积极的免疫抑制干预治疗,可以让患者获得很好的预后。